湖北武汉一名6岁女童反复咳嗽、气促长达两个月，病情持续恶化，辗转多地就医未果。武汉儿童医院呼吸内科专家最终确诊她患上极罕见的“肺泡蛋白沉积症”（Pulmonary alveolar proteinosis, PAP），并通过两次全肺灌洗手术，从其肺中洗出逾3.2公升乳白色“牛奶”状沉淀液。女童术后呼吸明显改善，已于6月30日康复出院。
肺泡被蛋白堵塞如海绵填满泥浆
据内媒极目新闻，女童楚楚（化名）两个月前开始断续咳嗽，呼吸日渐费力。转至武汉儿童医院后，医生发现其双肺呈典型“铺路石征”影像，结合支气管镜检查及基因分析，确诊为“肺泡蛋白沉积症”。
武汉儿童医院团队为楚楚进行手术。 极目新闻
医生一般会从“肺泡蛋白沉积症”患者肺部洗出“牛奶”样沉淀液。 资料图片
“肺泡蛋白沉积症”患者胸部X光可见双肺弥漫磨玻璃影，局部实变。 资料图片
医生从女童双肺洗出“牛奶”样沉淀液。 极目新闻
肺泡蛋白沉着症患者的X光胸片：显示双侧对称的气腔阴影，无胸腔积液或纵隔增宽。资料图片
肺泡蛋白沉着症患者的X光胸片：显示双侧气腔高密度影，无积液或纵隔增宽的迹象。存在淡淡的网状图案，表示小叶间隔增厚。 资料图片
全肺灌洗后，“肺泡蛋白沉积症”患者肺部抽出的“牛奶”样沉淀液。 资料图片
该院呼吸内科主任医生陈鹏解释，正常人的肺如同海绵，肺泡为气孔以交换氧气，但患儿的肺泡被黏稠蛋白及脂质物质填塞，如同海绵孔隙被泥浆堵塞，导致气体交换严重受阻，可引致呼吸衰竭甚至危及生命。
湖北首宗儿童全肺灌洗
目前全肺灌洗是治疗该病最有效手段，惟儿童手术难度高，需确保一侧肺灌洗时另一侧肺能有效通气。武汉儿童医院呼吸内科学科带头人陆小霞教授带领多学科团队，于6月初先后两次为楚楚进行手术。
团队将两个带“安全气囊”的导管分别置入双侧主支气管，实现“干湿分离”，再以生理盐水注入左肺进行高频振荡，将沉积物震松后吸出，反复进行。首次手术历时4小时，从左肺洗出1,600毫升“牛奶”样沉淀液；10天后再从右肺洗出1,615毫升，合共逾3.2公升。
持续咳嗽气促须警惕
陈鹏医生指出，肺泡蛋白沉积症在儿童中极为罕见，早期症状仅为活动后气喘、顽固干咳及乏力，容易被误诊为普通肺炎或哮喘。
他提醒家长，若孩子出现长时间咳嗽、气促、呼吸困难，且病情进行性加重，甚至出现胸壁畸形及指趾端变粗等症状，有可能是肺部间质性疾病，应及早到儿童呼吸内科就诊，必要时进行支气管镜及基因排查。
